Диагностические критерии аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка и их применения в клинической практике

Обзорная статья посвящена эволюции критериев аритмогенной дисплазии/кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ). Детально разбираются новые диагностические критерии АКПЖ, опубликованные в 2020г, среди которых впервые выделены признаки бивентрикулярной и левожелудочковой форм АКПЖ. Необходимость разработки новых критериев была продиктована накоплением новых данных об АКПЖ, в частности, существенным прогрессом в области магнитно-резонансной томографической диагностики этого заболевания за счет совершенствования технических возможностей томографов и программ для обработки данных. Новые критерии сохранили высокую чувствительность и специфичность в отношении классической правожелудочковой формы АКПЖ и стали более чувствительными в отношении бивентрикулярной и левожелудочковой форм.

Тем не менее добавление левожелудочковых форм снижает специфичность критериев в целом, поскольку поражение левого желудочка со сходной клинической картиной может иметь разнообразную этиологию, выходящую за рамки АКПЖ, даже при выявлении мутаций в типичных генах, что демонстрируют описанные в статье клинические случаи. Как и предыдущие две версии, новые критерии в полной мере будут оценены лишь проспективно на большой выборке больных, т.е. в результате их внедрения в повседневную клиническую практику врачей кардиологов.

Лутохина Ю.А., Благова О.В., Шестак А. Г., Заклязьминская Е.В., Александрова С. А., Недоступ А.В. Эволюция диагностических критериев аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка и их применения в клинической практике. Российский кардиологический журнал. 2021;26(11):109-119. doi:10.15829/1560-4071-2021-4593