Болезнь Вильсона- Коновалова. Особенности дебюта, течения заболевания, трудности диагностики, факторы прогрессирования
Современные генетические исследования распространенности болезни Вильсона-Коновалова (БВК) показывают, что заболевание встречается значительно чаще, чем предполагалось раньше. Особую значимость для ранней диагностики имеет знание первых проявлений заболевания. В статье рассматриваются особенности дебюта и клинического течения, диагностические подходы к различным формам БВК.
Проведено обследование, ретроспективный анализ и последующее двухлетнее наблюдение 24 больных БВК. В ходе наблюдения были выделены два варианта дебюта печеночной формы: абдоминальный с выраженным болевым синдромом в животе, увеличением печени, выраженным синдромом цитолиза и высокой активностью ЩФ и второй, проявляющийся картиной хронического гепатита с умеренным повышением активности аминотрансфераз, ЩФ и уровня билирубина. Особенностью течения латентной печёночной формы была портальная гипертензия с увеличением селезенки до огромных размеров. При смешанной форме БВК неврологической и печеночной у четырёх больных выявлена «необъяснимая» энцефалопатия, обусловленная поражением головного мозга, вызванным болезнью Вильсона-Коновалова.
Подымова С. Д. Болезнь Вильсона- Коновалова. Особенности дебюта, течения заболевания, трудности диагностики, факторы прогрессирования. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2022;204(8): 77–83. DOI: 10.31146/1682- 8658-ecg-204-8-77-83
Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.